[Nephroblastoma. Long-term experience in the multidisciplinary approach]. / Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje multidisciplinario.

OBJECTIVES: Main objective: to perform a descriptive study of patients with nephroblastoma, diagnostic tests, medical and surgical treatment. Secondary objective: to evaluate the rate of relapse and 5-year survival and risk factors for relapse and death. MATERIALS AND METHODS: Retrospective study of patients with nephroblastoma treated according to the protocol of the SIOP-2001. Demographic variables, comorbidities and associated syndromes were collected. Other data were tumor location, size, extent and stage. The relapse rate and the development of other secondary tumors as well as the long-term survival were also studied. RESULTS: We collected 33 patients with nephroblastoma. A biopsy was performed in 7 patients (21.2%). The Kaplan-Meir curve for event-free survival (tumor recurrence) was 84% with a 95% CI = [0.73-0.98] and the Kaplan-Meier overall survival curve was 0.93 95% CI [0.85-1]. Recurrence occurred in all patients before the first year. CONCLUSIONS: Nephroblastoma is a tumor with a favorable prognosis. The unfavorable histology as well as advanced stages are factors of a poor prognosis. The follow-up must be exhaustive during the first year after the diagnosis.

OBJETIVOS: Objetivo principal: realizar un estudio descriptivo de los pacientes con nefroblastoma, las pruebas diagnósticas, el tratamiento médico y la actitud quirúrgica. Objetivo secundario: valorar la tasa de recidiva y de supervivencia a 5 años y los factores de riesgo para la recidiva y el fallecimiento. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con nefroblastoma tratados según el protocolo de la SIOP-2001. Se recogieron las variables demográficas, comorbilidades y síndromes asociados. Otros datos fueron la localización del tumor, el tamaño, la extensión y el estadio. Se estudió también la tasa de recidiva y/o el desarrollo de otros tumores secundarios así como la supervivencia a largo plazo. RESULTADOS: Se recogieron 33 pacientes con nefroblastoma. En 7 pacientes (21,2%) se realizó una biopsia. La curva de Kaplan-Meir para la supervivencia libre de evento (recidiva tumoral) fue del 84% con un IC 95%= [0,73-0,98] y la curva de Kaplan-Meier de supervivencia global fue de 0,93 IC 95% [0,85-1]. La recidiva se produjo en todos los pacientes antes del primer año. CONCLUSIONES: El nefroblastoma es un tumor con buen pronóstico. La histología desfavorable así como estadios avanzados son factores de mal pronóstico. El seguimiento debe ser exhaustivo durante el primer año tras el diagnóstico.

Nefroblastoma. Experiencia a largo plazo en el abordaje multidisciplinario / Nephroblastoma. Long-term experience in the multidisciplinary approach

Objetivos. Objetivo principal: realizar un estudio descriptivo de los pacientes con nefroblastoma, las pruebas diagnósticas, el tratamiento médico y la actitud quirúrgica. Objetivo secundario: valorar la tasa de recidiva y de supervivencia a 5 años y los factores de riesgo para la recidiva y el fallecimiento. Material y métodos. Estudio retrospectivo de pacientes con nefroblastoma tratados según el protocolo de la SIOP-2001. Se recogieron las variables demográficas, comorbilidades y síndromes asociados. Otros datos fueron la localización del tumor, el tamaño, la extensión y el estadio. Se estudió también la tasa de recidiva y/o el desarrollo de otros tumores secundarios así como la supervivencia a largo plazo. Resultados. Se recogieron 33 pacientes con nefroblastoma. En 7 pacientes (21,2%) se realizó una biopsia. La curva de Kaplan-Meir para la supervivencia libre de evento (recidiva tumoral) fue del 84% con un IC 95%= [0,73-0,98] y la curva de Kaplan-Meier de supervivencia global fue de 0,93 IC 95% [0,85-1]. La recidiva se produjo en todos los pacientes antes del primer año. Conclusiones. El nefroblastoma es un tumor con buen pronóstico. La histología desfavorable así como estadios avanzados son factores de mal pronóstico. El seguimiento debe ser exhaustivo durante el primer año tras el diagnóstico (AU)

Material and methods. Retrospective study of patients with nephroblastoma treated according to the protocol of the SIOP-2001. Demographic variables, comorbidities and associated syndromes were collected. Other data were tumor location, size, extent and stage. The relapse rate and the development of other secondary tumors as well as the long-term survival were also studied. Results. We collected 33 patients with nephroblastoma. A biopsy was performed in 7 patients (21.2%). The Kaplan-Meir curve for eventfree survival (tumor recurrence) was 84% with a 95% CI = [0.73-0.98] and the Kaplan-Meier overall survival curve was 0.93 95% CI [0.85-1]. Recurrence occurred in all patients before the first year. Conclusions. Nephroblastoma is a tumor with a favorable prognosis. The unfavorable histology as well as advanced stages are factors of a poor prognosis. The follow-up must be exhaustive during the first year after the diagnosis (AU)

Masa abdominal: presentación inusual de un teratoma inmaduro retroperitoneal en lactante / Abdominal mass: Unusual presentation of a retroperitoneal immature teratoma in an infant

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[Renal tumors in infants aged less than 1 year]. / Tumores renales en niños menores de un año.

OBJECTIVE: To determine the frequency and distribution of primary renal tumors diagnosed in a pediatric oncology unit in children younger than 1 year and identify their clinical and histopathological characteristics, the treatment used, and outcomes. MATERIAL AND METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of infants with primary tumors of the kidney diagnosed between January 1972 and February 2003. RESULTS: A total of 137 tumors were diagnosed in our unit during the period studied. Of these, 25 (18.2 %) occurred in infants aged less than 1 year. There were 17 boys and 8 girls. The most prevalent tumor in this age group was Wilms' tumor (WT) in 15 patients, followed by mesoblastic nephroma (MN) in 9 patients and rhabdoid tumor in 1 patient. The mean age at diagnosis of WT was 4.8 months (range: 1 day-11 months), with a median of 5.03 months. The median age at diagnosis of MN was 1 day (range: 1 day-3 months). Presenting symptoms consisted of abdominal mass in 20 patients, hematuria in 4 patients and intestinal pseudo-occlusion (MN) in 1 patient. High blood pressure was found in 12 of the 25 patients. Among the 15 WT, 9 were stage I, 1 was stage II, one was stage III, 2 were stage IV, and 1 was stage V. One patient died before surgery. Overall survival at 5 years was 0.67 (SE 0.12) for WT and 0.89 (SE 0.1) for MN, respectively, with a mean follow-up of 290 months. CONCLUSIONS: MN was more frequent than WT in infants aged less than 6 months. The first-line therapy in these patients is surgery since this type of tumor shows little chemosensitivity and chemotherapy is poorly tolerated in infants.

Tumores renales en niños menores de un año / Renal tumors in infants aged less than 1 year

Objetivo: Conocer la frecuencia y distribución de los tumores renales diagnosticados en una unidad de oncología pediátrica en niños menores de un año, sus características clínicas, anatomopatológicas, tratamientos utilizados y evolución. Material y métodos: Estudio retrospectivo de tumores renales primarios diagnosticados en lactantes en un hospital pediátrico, desde 1972 hasta febrero de 2003. Resultados: Obtuvimos 25 niños menores de un año (18,2 %), de un total de 137 tumores renales registrados. Diecisiete niños y 8 niñas. El más frecuente fue el nefroblastoma (15/25), seguido del nefroma mesoblástico (9/25), y uno fue un tumor rabdoide. La media de edad al diagnóstico fue de 4,8 meses (rango, 1 día-11 meses), la mediana de 5,03 meses; para los nefromas mesoblásticos la mediana fue de 1 día (rango, 1 día-3 meses). La forma de presentación fue como masa abdominal en 20 de ellos, en cuatro hematuria y un recién nacido empezó con obstrucción intestinal (nefroma mesoblástico). Presentaron hipertensión arterial 12/25 niños; 9/15 casos de nefroblastomas eran estadio I; uno, estadio II; uno, estadio III; dos, estadio IV; uno, estadio V, y uno falleció antes de la cirugía. La supervivencia global de los nefroblastomas a los 5 años es de 0,67 (error estándar [EE]: 0,12); y del nefroma mesoblástico de 0,89 (EE: 0,1), con un tiempo de supervivencia media de 290 meses. Conclusiones: En los niños menores de 6 meses el nefroma mesoblástico es más frecuente que el tumor de Wilms, siendo el tratamiento inicial de elección la cirugía, ya que este tipo de tumor es poco quimiosensible y la quimioterapia es peor tolerada en los lactantes

Objective: To determine the frequency and distribution of primary renal tumors diagnosed in a pediatric oncology unit in children younger than 1 year and identify their clinical and histopathological characteristics, the treatment used, and outcomes. Material and methods: We retrospectively reviewed the medical records of infants with primary tumors of the kidney diagnosed between January 1972 and February 2003. Results: A total of 137 tumors were diagnosed in our unit during the period studied. Of these, 25 (18.2 %) occurred in infants aged less than 1 year. There were 17 boys and 8 girls. The most prevalent tumor in this age group was Wilms' tumor (WT) in 15 patients, followed by mesoblastic nephroma (MN) in 9 patients and rhabdoid tumor in 1 patient. The mean age at diagnosis of WT was 4.8 months (range: 1 day-11 months), with a median of 5.03 months. The median age at diagnosis of MN was 1 day (range: 1 day-3 months). Presenting symptoms consisted of abdominal mass in 20 patients, hematuria in 4 patients and intestinal pseudo-occlusion (MN) in 1 patient. High blood pressure was found in 12 of the 25 patients. Among the 15 WT, 9 were stage I, 1 was stage II, one was stage III, 2 were stage IV, and 1 was stage V. One patient died before surgery. Overall survival at 5 years was 0.67 (SE 0.12) for WT and 0.89 (SE 0.1) for MN, respectively, with a mean follow-up of 290 months. Conclusions: MN was more frequent than WT in infants aged less than 6 months. The first-line therapy in these patients is surgery since this type of tumor shows little chemosensitivity and chemotherapy is poorly tolerated in infants

Protocolo de prevención y tratamiento de las complicaciones del síndrome de intestino corto / Protocol for the prevention and treatment of the complications associated with short bowel syndrome (and II)

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Protocolo de prevención y tratamiento de las complicaciones del síndrome de intestino corto (I) / Protocol for the prevention and treatment of the complications associated with short bowel syndrome (I)

El síndrome de intestino corto es un proceso de malabsorción que aparece tras una resección intestinal, que precisa nutrición parenteral prolongada, para evitar la malnutrición consiguiente, y, posteriormente, nutrición enteral, con fórmulas alimentarias especiales. El objetivo del tratamiento del síndrome de intestino corto es mantener el crecimiento y estado nutricional adecuados, promover la adaptación del intestino residual, evitar las complicaciones y, en su caso, tratarlas. Existe un número creciente de pacientes que sobreviven tras sufrir grandes resecciones intestinales, debido a diagnósticos más precoces y a la mejora de las técnicas quirúrgicas y de los cuidados intensivos. Por ello, está aumentando el número de pacientes resecados que evolucionan hacia el desarrollo de un síndrome de intestino corto, siendo cada vez más numerosas las complicaciones provocadas por éste. Existen numerosas publicaciones que hacen referencia al tratamiento nutricional del síndrome de intestino corto, así como estudios experimentales y clínicos que muestran cómo promover la adaptación del intestino residual. Sin embargo, hay menos información sobre la prevención y el tratamiento de las complicaciones más frecuentes. El objetivo del presente trabajo es revisar las pautas de prevención y, en su caso, de tratamiento, de dichas complicaciones (AU)

Factores de riesgo para los tumores renales malignos pediátricos / Risk factors for pediatric malignant renal tumors

Objetivo. Divulgar entre los pediatras los factores de riesgo (FR) asociados a los tumores renales malignos (TRM) pediátricos, para fomentar Su prevención primaria y secundaria. Material y métodos. Revisión bibliográfica sistemática, de los últimos 30 años, de los FR relacionados con los TRM, durante las primeras dos décadas de vida, obtenida del Medline, Index Citation Science y Embase. Los perfiles de búsqueda utilizados han sido: "pediatric/childhood malignant renal tumors", "pediatric/childhood renal cancer/neoplasm", "Wilm's tumor/renal cell carcinoma" and "risk factors/etilogy/epidemiology". Se han seleccionado los artículos más interesantes y de sus referencias, las más relevantes. Resultados. Los dos TRM más frecuentes de la época pediátrica son el tumor de Wilms (TW) y el carcinoma renal (CR) con el 92 y el 5,4 por ciento de los casos, respectivamente. Estudios epidemiológicos, clínicos y genéticos han permitido identificar FR asociados a estas neoplasias. En el desarrollo del TW intervienen los siguientes FR: 1. Étnico-geográficos; 2. Genéticos (gen del TW1, TW2, TW familiar y otras localizaciones génicas); 3. Exposiciones parentales profesionales (plomo, boro y pesticidas) y 4. Prenatales/gestacionales (infecciones, tabaco, tintes capilares, edad materna, anomalías congénitas y peso al nacimiento). Para el CR Se han descrito los siguientes FR: 1. Genéticos (Síndrome de Von Hippel-Lindau, CR papilar hereditario, oncocitoma renal-síndrome de Birt-Hogg-Dubé, y CR hereditario de células claras); 2. Tabaquismo y 3. Otros FR (fármacos, dieta, exposiciones laborales... ). Conclusiones. Los FR de la mayoría de los TRM pediátricos (TW y CR) son desconocidos. Los síndromes genéticos del TW1, TW2, TW familiar y VHL deben ser es tudiados para proporcionar el adecuado consejo genético familiar y para detectar precozmente los TRM pediátricos y las restantes neoplasias asociadas. La implicación profesional de los pediatras contra el tabaquismo también reducirá la prevalencia de los TRM en las épocas infantojuvenil y adulta (AU)